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血友病,因子,凝血,基因,病史
提問: 什么是血友病？
請問一下，什么是血友病，為何分為甲性乙性，為何甲性要用第八因子治療病情？八因子這種 藥物學名叫什么？怎樣治療 血友病，英國皇家世代都得血友病 遺傳嗎？
医师解答: 您好 ：血友病（hemophilia）是一組凝血功能障礙的遺傳性疾病。本組疾病傳統上指：①血友病甲，即因子Ⅷ（或抗血友病球蛋白）缺乏癥;②血友病乙，即因子Ⅸ或凝血活酶前質缺乏癥。③血友病丙即因子XI或凝血活酶前質缺乏癥。血友病甲、乙較見。 血友病甲和乙均屬伴性隱性遺傳。病理基因位于X染色體上。由女性傳遞，男性發病。多數有家族病史。無家族病史者，可能由于基因突變或輕型病例未被發現之故。血友病丙屬常染色體不完全性隱性遺傳，兩性均可發病。 【治療原則】 1．止血 盡快輸注凝血因子。血友病甲首選凝血因子Ⅷ（AHG）濃縮劑。其次可選用冷沉淀劑、新鮮冰凍血漿。血友病乙首選凝血酶原復合物，次選新鮮冰凍血漿。6-氨基己酸、止血環酸可能有利于止血。1-脫氨基-8D-精氨酸加壓素（DDAVP）靜注，有提高因子Ⅷ活性的作用。2．避免創傷、盡量避免手術及可能引起出血的護理操作。3．基因治療 血友病乙基因治療已獲成功。 血友病患者血液中第八號凝血因子